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ミエローマ(多発性骨髄腫)の資料館

IMWG疾病分類基準

【PMID: 12780789】 IMWG疾病分類基準

【MGUS、多発性骨髄腫、及び関連疾患の疾病分類基準:国際骨髄腫ワーキンググループ(IMWG)報告】
International Myeloma Working Group.
Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group.
Br J Haematol. 2003 Jun;121(5):749-57.

 単クローン性高ガンマグロブリン血症は、形質細胞の単クローン性増殖に関係した疾病グループになります。特殊な疾病を特徴付けることは、臨床診療では困難な分野のひとつです。国際骨髄腫ワーキンググループ(IMWG)は、簡単で、日常的に利用可能な検査値に基づいた利用しやすい定義を行うために、診断や分類の基準を再調査しました。
 意義不明の単クローン性高ガンマグロブリン血症(MGUS)、又は単クローン性高ガンマグロブリン血症(原因不明/関連性不明)(MG[u])では、単クローン性蛋白質が30g/l未満、かつ骨髄クローン性細胞10%未満で、多発性骨髄腫や他のB細胞増殖疾患又はアミロイドーシスの証明ができないものです。
 無症候性(くすぶり型)骨髄腫では、単クローン性蛋白質が30g/l以上、かつ/又は骨髄クローン性細胞10%以上でも、関連臓器障害 (ROTI)[末端器官障害]がないものです。
 関連臓器障害 (ROTI)は、典型的には、形質細胞の増殖過程に起因すると考えられる、カルシウム増加(C)、腎不全(R)、貧血(A)、或いは骨病変(B)の形で現れます(CRAB)。
 症候性骨髄腫には、関連臓器障害 (ROTI)の証明が必要です。非分泌性骨髄腫は、血清や尿中に単クローン性蛋白質が存在せず、骨髄形質細胞増多症と関連臓器障害 (ROTI)で特徴付けられます。骨の孤立性形質細胞腫、髄外性形質細胞腫、多発孤立性形質細胞腫(+/-再発性)は、別個の疾病として定義されます。
 これらの基準を利用すれば、治療薬の臨床試験データの比較が容易になるでしょう。現時点で利用可能な予後因子の評価によって、多発性骨髄腫の予後の定義がより正確にできるようになるかもしれません。

PubMed原文

原著サイト(Abstract)

国際診断基準 IMWG(International Myeloma Working Group)

分類 M蛋白 骨髄形質細胞 臓器障害 その他
MGUS
(意義不明の高ガンマグロブリン血症)
<3g/L
(血清)
<10% 無し 他のB細胞増殖性疾患でないこと
無症候性骨髄腫 ≧3g/L
(血清)
≧10% 無し 経過観察のみ治療不要
症候性骨髄腫 有り
(血清/尿)
増加
又は形質細胞腫
有り 治療必要
非分泌性骨髄腫 無し
(血清・尿)
≧10%
又は形質細胞腫
有り 治療必要
骨の孤立性形質細胞腫 無し/少量
(血清・尿)
正常 無し ただ1箇所のみ骨破壊
髄外性形質細胞腫 無し/少量
(血清・尿)
正常 無し 形質細胞の髄外腫瘤
  くすぶり型は無症候性に分類

臓器障害(CRAB))

記号 臓器障害 診断パラメータ
C
(HyperCalcemia)
高カルシウム血症 血清カルシウム>11.0mg/dL(2.75mmol/L)
又は、基準値より1.0mg/dL(0.25mmol/L)以上上昇
R
(Renal insufficiency)
腎不全 血清クレアチニン>1.9mg/dL(173mmol/L)
A
(Anemia)
貧血 ヘモグロビン<10g/dL
又は、基準値より2g/dL以上低下
B
(Bony lesions)
骨病変 溶骨性病変、又は圧迫骨折を伴う骨粗鬆症
O
(Other associated findings)
その他 症候性過粘稠度症
アミロイドーシス
年2回を超える細菌感染